¿Qué es la piel de mariposa?

Las alas de las mariposas son extremadamente frágiles. Esta característica tan particular da nombre a la enfermedad piel de mariposa, conocida científicamente como epidermólisis ampollar. En este artículo, los expertos cuentan los detalles de esta patología.

"La epidermólisis ampollosa es un grupo de cuatro enfermedades genéticas muy raras y sus subtipos", explica el dermatólogo Daniel Peraza en su artículo 'Epidermólisis ampollosa'. "La fragilidad epitelial y la fácil formación de ampollas en la piel y las membranas mucosas generalmente se manifiestan al nacer o en la lactancia", añade.

¿Por qué se produce? El experto relata que es consecuencia de los defectos genéticos en las proteínas de adhesión epitelial. Por ello, la piel y las mucosas se vuelven frágiles y se forman ampollas a veces de forma espontánea o tras un traumatismo menor.

Síntomas de la piel de mariposa

Aunque hay cuatro tipos de epidermólisis ampollosa, la más común es la simple, que es al mismo tiempo la más leve. Se registra en el 80 por ciento de los casos. Peraza destaca los siguientes síntomas de esta enfermedad:

• Ampollas dolorosas
• Cicatrices
• Pérdida de proteínas
• Lesiones cutáneas infectadas
• Problemas respiratorios y genitourinarios
• Desnutrición
• Retraso del crecimiento

"Las ampollas generalmente sanan sin dejar cicatrices porque se encuentran superficiales en la epidermis. Con el tiempo, se desarrolla hiperqueratosis en las palmas y las plantas, ya sea como callos focales o como un engrosamiento difuso en los casos graves", apunta el dermatólogo.

¿Dónde se localiza la piel de mariposa?

La piel de mariposa suele aparecer en zonas concretas del cuerpo, pero varía su localización según el subtipo de enfermedad. El profesional menciona las siguientes:

• Piel de mariposa simple: palmas de las manos, plantas de los pies, tronco, brazos, cuello y mucosa oral.
• Epidermólisis ampollosa de la unión: codos, manos, rodillas y pies. Además, puede producir alopecia y ampollas graves en la boca, tubo digestivo, vías respiratorias y el tracto genitourinario.
• Epidermólisis ampollosa distrófica: al igual que el subtipo anterior, afecta principalmente a codos, rodillas, manos y pies. No obstante, también se pueden apreciar malformaciones en las uñas.
• Síndrome de Kindler: en este caso, las ampollas están en el dorso de las manos y de los pies. Su principal característica es la fotosensibilidad, que lo distingue de los otros tipos de epidermólisis ampollosa.

Para diagnosticar esta enfermedad, los médicos solicitan biopsias, pruebas de inmunofluorescencia y análisis de mutaciones de los genes.

Tratamiento de la piel de mariposa

Peraza indica que el tratamiento de la piel de mariposa se reduce a la prevención de las ampollas y al tratamiento de las mismas una vez que han aparecido. En este sentido, el experto aconseja:

• Disminuir la fricción de la piel, sobre todo, hay que tener cuidado con recién nacidos y bebés.
• Usar ropa suave y los muebles acolchados.
• Mantener una temperatura ambiente fresca.
• Seguir una dieta blanda y tomar ablandadores de las heces. "Pueden ser útiles si el tubo digestivo se ve afectado", concreta.
• En el momento en el que se detectan las ampollas, deben cubrirse con vendajes para evitar daños e infecciones de la piel. "Se pueden usar vendajes y cintas mínimamente adherentes; a menudo, las vendas cubiertas con vaselina se mantienen en su lugar con una envoltura de gasa poco ajustada", especifica.
• Para controlar el dolor, el prurito y la infección se pueden tomar medicamentos.